DISPLASIA CONGENITA DELL'ANCA
È un anomalia congenita dello sviluppo delle componenti dell'articolazione dell'anca che solo di rado guarisce spontaneamente, ma che generalmente porta la perdita progressiva dei rapporti degli elementi dell'articolazione nei primi anni di vita. L’evoluzione spontanea e’ la sublussazione quindi la lussazione franca . sSolo raramente la lussazione e’ già presente alla nascita (lussazione prenatale). Il termine di displasia ha sostituito da qualche decennio quello di lussazione congenita delle anche, in quanto meglio comprende tutti i gradi di modificazione dei componenti dell'articolazione. Può incidere in maniera significativa sullo sviluppo dell'articolazione e divenire in età adulta, quando non opportunamente curata, una delle principali cause di coxartrosi.
INCIDENZA
L'incidenza è circa quantificabile nel 2- 4% dei nati. Predilige nettamente il sesso femminile, con un rapporto tra maschi e femmine di 1 a 5 ; è più spesso bilaterale , ha un carattere nettamente ereditario. Può associarsi anche ad altre malformazioni come il piede torto congenito.
EZIOPATOGENESI
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Resta ancora un argomento non ben definito, negli anni si sono succeduti numerose teorie che non hanno avuto trovato conferma. Di certo è importante il fattore genetico rappresentato dal insufficiente sviluppo della cavità acetabolare poco profonda, con tetto acetabolare sfuggente è una particolare lassità della capsula articolare, che rendono l'articolazione instabile. Dall'altra parte se su questi fattori agiscono altre condizioni sfavorevoli ambientali prenatali (scarsezza del liquidò gnocchi con, presentazione podalica che costringerebbe ad una repentina estensione delle ginocchia delle anche nel momento del parto)O post natale (come il mantenere con fasciature le gambe addotte ed estese), l'insieme di queste condizioni creerebbe le alterazioni articolari della displasia.
ANATOMIA PATOLOGICA
Le alterazioni riguardano rispettivamente la cavità acetabolare, l'estremità femorale e i loro reciproci rapporti. Sappiamo che l’acetabolo risulta dall'unione di tre ossa del bacino, l’ileo, l’ischio e ilpube, che confluiscono nella cosiddetta cartilagine ad Y. Esso è costituito da una superficie propriamente articolare a forma di semiluna (facies lunata) e da una non un articolare (fossa acetabuli) in cui confluisce il legamento rotondo proveniente dalla fovea capitis della testa femorale. Una robusta capsula rinforzata da legamenti si inserisce sul contorno dell’ acetabolo e avvolge il collo femorale fino alla regione intertrocanterica. La capsula nella porzione antero-supero-esterna della sua inserzione acetabolare è rinforzata da un bordo fibrocartilagineo di alcuni millimetri ( cercine glenoideo), che delimita la cavità aumentandone la capacità contenitiva verso la testa femorale.
L'estremità femorale comprende la testa, il collo e la regione trocanterica; il collo della testa femorale sono inclinati medialmente e in avanti, formando l'angolo di inclinazione e quello di declinazione: l'angolo di inclinazione cervico diafisario, tra l'asse femorale quello del collo misura mediamente nell'adulto 127° e fino a 150° nel neonato; l'angolo di declinazione tra l'asse del collo quello che bicondiloideo femorale è di 15° dell'adulto e fino a 30° nel neonato. Le alterazioni anatomiche della displasia rendono cotile meno profondo e svasato nella superficie supero esterna, detta ciglio cotiloideo (stadio di prelussazione), per cui il cercine glenoideo dietro la spinta dell'epifisi perde la sua capacità contenitiva e si estroflette all'esterno, la capsula viene stirata e segnata da un solco rappresentato dal tendine del muscolo ileopsoas (stadio di sublussazione) . La testa femorale tirandosi dietro la capsula e il legamento rotondo, supera al bordo acetabolare e si colloca sull’ala iliaca esterna ( stadio di lussazione franca ) , dove forma un'impronta visibile nei radiogrammi, detta neocotile, da distinguere da quello primitivo ormai disabitato, detta paleocotile.
DIAGNOSI
La diagnosi precoce nelle prime settimane di vita è sempre stata priva di segni di certezza e ha rappresentato per l'ortopedico una vera sfida diagnostica, in quanto un esame radiografico del bacino nei primi quattro mesi di vita è poco attendibile e di difficile lettura, poichè i contorni della cavità acetabolare e dell'estremità femorale sono ancora cartilaginei e poco evidenziabili ai raggi X. L'anamnesi familiare della malattia è il primo segno di sospetto, specie soggetti di sesso femminile. L’asimmetria delle pieghe cutanee visibili sulla faccia interna delle cosce a darti addotti, che si riscontra sia in posizione supina che prona, è un segno molto noto alle madri dei neonati ed è sempre stato un rilievo semiologico di probabilità ma non di certezza se privo di altri riscontri. Altri segni di probabilità sono: una lieve risalita del gran trocantere, una limitazione all’abduzione delle anche, l'appiattimento della natica della parte colpita dalla displasia, un atteggiamento di extrarotazione dell'arto. La ricerca nelle prime settimane di vita del ben noto segno dello scatto di Ortolani ha rappresentato fino a qualche decennio fa l'unico dato di certezza della displasia, ma di difficile evidenza sul neonato. E’ questo un segno di riduzione dell'anca, poiché con detta manovra epifisi, in parte sublussata, supera il cercine e rientra nella cavità acetabolare, producendo la sensazione palpatoria di scatto. Dopo l'anno di età e con l'inizio della deambulazione del bambino diventano più evidenti la risalita del gran trocantere, l'atteggiamento di extra rotazione dell'arto, la limitazione all’abduzione, compare inoltre segno del Trendelemburg, che è una caduta del bacino della parte sana in posizione monopodalica che sul lato affetto da displasia. Infatti l'insufficienza dei muscoli pelvi trocanterici, a causa della risalita del gran trocantere, non permette la loro valida contrazione per mantenere orizzontale bacino. Quest'ultimo si inclina verso lato lato sano ed il tronco verso lato affetto per compensare lo squilibrio. Quando la displasia bilaterale il segno di Trendelemburg si realizza ritmicamente ogni passo realizzando una deambulazione ancheggiante detta anserina, In quanto ricorda l'andatura oscillante delle oche che geneticamente hanno neanche displasiche
ESAMI STRUMENTALI
La diagnosi è clinica, ecografica e successivamente radiografica. L'ecografia è un esame non invasivo completamente innocuo e ripetibile nel tempo, che fornisce informazioni qualitative e quantitative sulla morfologia dei componenti dell'articolazione dell'anca e dei suoi reciproci rapporti. Consente di realizzare un vero screening ultra precoce della malformazione, con possibilità di seguire controlli scadenzati nel tempo così come l'efficacia della terapia. Con la progressiva ossificazione del bacino, la radiografia al 4°e 6° mese di vita indica con un unico radiogramma in antero-posteriore, lo stato della displasia con la ben nota triade radiosintomatica di Puttii:
1 - ritardata comparsa del nucleo di ossificazione epifisaria, 2 - sfuggenza del tetto acetabolare, 3 - spostamenti in alto e lateralmente dell'estremo superiore del femore.
